گروه خون بمبئی کلاسیک

گروه خون بمبئی کلاسیک

 

 

         فنوتیپ بمبئی وقتی ژن هایhh    از جایگاه ژنی Hh به ارث رسد ایجاد می شود .

 

چون این افراد قادر به تبدیل پاراگلوبوزاید به  آنتی ژن H نیستند ،

 

 نمی توانند آنتی ژنهای A وB را بسازند  ،

 

 حتی اگر این افراد هردوژن جایگاه ژنی ABO را به ارث برده باشند .

 

 

        این افراد دارای نقص در آنتی ژن هایA   وBو H می باشند وبطور طبیعی در

 

آنها آنتی A و آنتی B و آنتی H تولید می شود .

 

        Oh برای مشخص کردن فنوتیپ بمبئی مورد استفاده قرار گرفته است .

 

 اگربتوانیم حضور ژنهای ABO به ارث رسیده در این افراد را که بروز نمی کنند ،

 

مشخص کنیم فنوتیپ افراد به صورتOhAB ,OhB, OhA  می باشد .

 

        پارابمبئی :  مانند گروه خون بمبئی طرحهایی از بمبئی غیر ترشحی وبمبئی

 

ترشحی را نشان می دهند .

 

 

        گلبولهای قرمز بمبئی غیر ترشحی : مقدار جزئی از آنتی ژنهای وB

 

را در سطح گلبولهای قرمز عرضه کرده اند اما فاقد آنتی ژن Hمی باشند .

 

 این افراد ظاهراً آلل های دیگر ی از جایگاه ژنی Hh را به ارث برده اند .

 

مواد ی تولید می کنند که به عنوان گیرنده ای برای محصولات ژن های A وB عمل

 

می کند .

 

 

        در سرم این افراد آنتی H وجود داشته وبه علت غیر ترشحی بودن فاقد آنتی ژن

 

های خونی در بزاق می باشند .

 

 این فنوتیپ به صورت Ah , Bh , ABh نوشته می شود  .

 

 ( استفاده از مطلب این سایت فقط با ذکر منبع مجاز است )

 

سرولوژی گروه های خونی

سرولوژی گروه های خونی

 

 

 

 

 

*      کارل لندشتاینر ، در سال 1900 میلادی نشان داد که وقتی خون همکارانش بایکدیگر

 

مخلوط می شوند ، همولیز وآگلوتیناسیون حاصل می شود .

 

*      بر این اساس 3 فنوتیپ از 4 فنوتیپ سیستم گروه خونی A.B.O را مشخص نمود که هنوز هم

 

مهمترین سیستم خونی در انتقال خون می باشد . در سال 1902 گروه خون AB توسط دونفر از

 

همکارانش کشف شد ،  ( Sturli , Von  Decastello )

 

*      پس از این کشف ایمونولوژی گلبول قرمز به سرعت گسترش یافت .

 

*      تاکنون محققین بیش از 600 ماده آنتی ژنی را در سطح گلبول قرمز مشخص کرده اند واین

 

لیست ،همچنان در حال افزایش می باشد .

 

*      دانش گروه های خونی ، توارث وبیوشیمی آنها اساس انتقال خون در پزشکی وفن آوری

 

سرولوژی گروه های خونی می باشد .

 

*      در بانک خون مهمترین آزمایش ، تشخیص گروه خون ABO در فرد اهداکننده وگیرنده

 

خون می باشد ونقص در تعیین دقیق نتایج ABO منجر به بیماری ومرگ ومیر در افراد گیرنده

 

خون می شود .

 

*      قانون لنداشتاینر : افراد سالم وطبیعی علیه آنتی ژنهایی از ABO  که خود فاقد آن

 

هستند ، دارای آنتی بادی می باشند .

 

 

آنتی ژنهای  ABO

*      آنتی ژنهای ABO به شکل گسترده بر سطح گلبولهای قرمز ، لنفوسیتها ، پلاکتها ، سلولهای

 

 بافتی ، مغز استخوان واندامهایی نظیر کلیه ها واقع شده اند .

 

*      شکل محلول این آنتی ژنها می توانند توسط سلولهای بافتی  تولید وترشح شوند .

 

*      درنتیجه این آنتی ژنها  به دوشکل متصل به غشاهای سلولی ویا محلول مشاهده می شوند .

 

*      آنتی ژنها  ی محلول ABO درترشحات و تمامی  مایعات بدن ( به استثناء مایع مغزی

 

نخاعی ) یافت می شوند .

 

*      آنتی ژنهایی ABOکه به غشاء گلبولهای قرمز متصل هستند از جنس گلیکولیپید ویا

 

گلیکوپروتئین هستند .

 

*      آنتی ژنها ی ABOمحلول  ازجنس گلیکوپروتئینن هستند.

 

*      آنتی ژنهای ABO به صورت اولیه در هفته های 5تا6 جنینی قابل تشخیص می باشند . یک

 

نوزاد در مقایسه با افراد بزرگسال دارای تعداد کمتری از این آنتی ژنها برسطح گلبولهای قرمز

 

خود می باشد . علاوه برکاهش تعداد آنتی ژنها ، گلبول قرمز نوزادان فاقد ساختارهای آنتی ژنی

 

 کاملاً توسعه یافته به شکلی که بر سطح گلبولهای قرمز بالغ موجود است  -می باشند . بنابراین

 

در خون بند ناف آنتی ژنها ی ABO ضعیف تر بوده و واکنشهای ضعیف تری را به هنگام گروه

 

بندی ABO از خود نشان می دهند .

 

*      توسعه وتکامل آنتی ژنها ی   ABOبه آهستگی رخ می دهد، به گونه ای که حدوداً

 

در سن 2-4 سالگی بیان آنتی ژنهای تکامل یافته به سطح بالغین می رسد .

 

*      فراوانی ABO در نژادها وجمعیتهای انتخابی مختلف ، متفاوت می باشد .

 

 

 

اصطلاحات ژنتیکی

 

 

        Lecus  : محل قرار گرفتن ژن بر روی کروموزوم

 

        Allele : یکی از دویا چند ژنهای متناوبی    که در یک لکوس   مشابه بر روی

 

زوج کروموزوم قرار می گیرند آلل می گویند .          

          

غیر آلل :  دوژن که در روی دو کروموزوم  روبروی هم قرار نگیرند یعنی Locus آنها

 

روبروی هم نباشد .

 

        Dominant : ژنی که صفت خود را انتقال می دهد Dominant میگویند  وصفت

 

 خود را نیز بروز میدهد ژن غالب می گویند ، وژنی که تحت الشعاع قرار میگیرند ژن

 

مغلوب یا Recessive می گویند .                   

 

 

 

        

*    Intermedite  : دو ژن که صفت خود را انتقال می دهند وبروز می دهند وهر دو غالب هستند این

 

 حالت را نیز صفات بینابینی یا Intermedite  نیز می گویند .

 

 

*      Homozygous Allele دوژن آلل می توانند همجور باشند مثل دوژن A در این حالت شخص

 

از نظر انتقال صفت هموزایگوس می گویند .

 

 

: Heterzygous Allele دوژن آلل می توانند غیرهمجور باشند مثل دوژن A وB در این حالت

 

 شخص از نظر انتقال صفت هتروزایگوس می گویند .

 

        : GENOTYPE صفات ارثی و خانوادگی هر شخص است که ممکن است بروز بکند یا نکند .

 

 بستگی به غالب یا مغلوب بودن ژنهای آن دارد .  مثلاً در گروه خونی A  ژنوتیپ آن بصورت

 

A/A  یا  A/O  خواهد بود .

 

        PHENOTYPE :  صفات ظاهری که بروز می کند فنوتیپ می گویند ، مثلاً در مورد گروه

 

خونی A که ژنوتیپ آن بصورت A/A  یا  A/O  است ، فنوتیپ آن A است  ، صفت A  غالب

 

وصفت O مغلوب است .

 

 

ژنتیک و بیوشیمی آنتی ژن های A, B ,H

 

        آنتی ژن H : توارث آن مستقل از آنتی ژن های ABO است ، تولید آنتی ژن H  توسط  ژن

 

H که بر روی کرومورومی متفاوت از جایگاه ژنتیکی ABO واقع شده است کنترل می شود ،

 

چایگاه آن بر روی کروموزوم شماره 19 که چسبیده به جایگاه Se می باشد .

 

        در جایگاه ژنی H ، دو آلل مهم H h , حضور دارند . آلل H  ، آلل غالب با فراوانی بالا بیش

 

از 99/99 درصد به شمار می رود . در حالیکه آلل h آمورف وبا فراوانی بسیار پایین می باشد .

 

        ژنهای سیستم ABOروی کروموزم شماره 9 قرار دارند .

 

        ژنهای سیستم Rhروی کروموزم شماره 1 قرار دارند .

 

        فراوانی ژنی آللH  پروتئینی است که از نظر بیوشیمیایی به عنوان یک آنزیم ترانسفراز در

 

نظر گرفته می شود . ترانسفرازها انتقال یک گروه بیوشیمایی را ازیک مولکول به مولکول دیگر

 

سرعت می بخشند .

 

        آنزیم گلیکوزیل ترانسفراز انتقال گروههای گلیکوزیل      ( واحدهای ساده کربوهیدراتی ) را

 

 در واکنش های بیوشیمیایی کاتالیز می کند .

 

        در روند تشکیل آنتی ژن H ، آنزیم گلیکوزیل ترانسفراز یک مولکول قند ال فوکوز را به

 

یکی از زنجیره های الیگوساکارید ی معمول تیپ یک یا دو منتقل می کند .

 

        نام بیوشیمیایی در نظر گرفته شده برای این آنزیم ال فوکوزیل ترانسفراز می باشد .

 

 قند ال فوکوز اضافه شده به گالاکتوز انتهای زنجیره تیپ یک یا دو ویژگی آنتی ژن H را سبب

 

 می شود .از این رو ، این قند شاخص ایمنی  (( ایمونودومینا نت )) آنتی ژن H به شمار می رود .  

        آنتی ژن H ، در بیان آنتی ژن های ABO نقش اساسی دارد .

 

        ژن کنترل کننده آنتی ژنهای  A, Bروی کروموزوم شماره 9 واقع شده است .

 

سه آلل اصلی جایگاه ژن ABO  شامل A,B,O می باشد.

 

    فرآورده آلل های       A,Bهمانند آلل H ، گلیکوزیل ترانسفراز می باشد

 

        آلل  Aتولید آنزیم ان استیل گالاکتوز آمینیل ترانسفراز می کند که این

 

آنزیم قند ان استیل گالاکتوز آمین را به زنجیره الیگوساکارید ی    آنتی  ژن  H منتقل می کند .

 

        آللB   آنزیم د گالاکتوزیل ترانسفراز را می سازد که این آنزیم قند د گا لاکتوز را به

 

زنجیره الیگوساکاریدی آنتی ژن H منتقل می نماید .

 

        ان استیل گالاکتوز آمین قند شاخص ایمنی    ( ایمونودومینانت ) آنتی ژنA 

 

 به شمار می رود .

 

        د -  گالاکتوز قند شاخص ایمنی         ( ایمونودومینانت ) آنتی ژنB  به شمار می رود .

 

        فرآورده آللO  از نظر آنزیمی ، پروتئینی غیر فعال است ، این آلل به عنوان آللی فاقد

 

عملکرد در نظر گرفته می شود . بنا بر این، گلبولهای قرمز گروه های خونی O  هیچ گونه 

 

 آنتی ژن A  ویا  B را حمل نمی کنند . در عوض این سلولها غنی از آنتی ژن های

 

دست نخورده H  می باشند .

 

        ژن های لوکوسABO   که در کروموزوم شماره 9 واقع شده اند از قوانین مندل پیروی می

 

کنند . هر فرد دوژن  ABO    ( ازهر یک از  والدین یک ژن ) را به ارث می برد .

 

        سه آلل اصلی سیستم   ABOعبارتند از A,B,O . ژن A می تواند به دوآلل A1  و A2 تقسیم

 

شود . ژن های  AوB به صورت هم بارز بیان می شوند ، در حالیکه بیان ژنO  به صورت مغلوب

 

( نهفته ) است . آلل A1  نسبت به آلل A2 غالب بوده ونیز این دونسبت به آلل O  غالب می باشند .

 

        برای بیان آلل ها به شکل A1  و A2 نوشته می شود .

 

        برای بیان فنوتیپ ها به شکلA1   و A2 نوشته می شود .

 

آلل  Oیک آلل مغلوب به شمار می رود ، غالباً تعیین ژنوتیپ افراد از طریق فنوتیپ آنها به

 

تنهایی             ( و بدون مطالعات خانوادگی ) امکان پذیر نیست . در این حالت ، فقط می توان

 

گلبولهای قرمز را از نظر حضور یا عدم حضور آنتی ژن ها تعیین فنوتیپ نمود وتعیین ژنوتیپ آنها

 

مقدور نمی باشد .

 

آنتی بادی های ABO  

 

        آنتیA   وآنتی   Bدر سرم افراد بالغی که آنتی ژن های ABO معادل آنها به طور وراثتی

 

در سطح گلبول های قرمز وجود ندارند ، ملاحظه می شود .

 

        در نوزاد تازه متولد شده ، آنتی بادی های  ABOعموماًوجود ندارند .

 

        اگر چه اسنادی در ارتباط با سنتز آنتی بادی های  ABO در رحم نیز وجود دارد.

 

        تولید آنتی بادی از حدود 3تا 6 ماهگی شروع شده وتا سن 5 تا 10 سالگی به حداکثر

 

تولید خود می رسد .

 

        با افزایش سن ممکن است سطح آنتی بادی به میزان جزئی کاهش یابد .

 

        تولید آنتی بادی های ABOتحت تاثیر فاکتورهای وراثتی ومحیطی قرار دارد .

 

        Non-red blood cell stimulation  : یعنی آنتی بادیهایی که بدون تحریک توسط گلبولهای

 

 قرمز بوجود آمده اند در حال حاضر فرض بر این است ، ساختارهای مشابه با آنتی ژن های

 

A  و  B در باکتریها ، گیاهان وگرده گل ها وجود داردند . به دنبال تماس وبرخورد با این آنتی

 

 ژن ها ی محیطی ، افراد به صورت ایمونولوژیکی به آنها پاسخ داده ، آنتی بادیهای ABO قابل

 

 تشخیص در پلاسما وسرم تولید می نمایند . از آنجا که برای ایجاد وتکامل این آنتی بادیها ، یک

 

تحریک ایمونولوژیک حضوردارد .

 

 

کلاس ایمنوگلبولین ها ( آنتی بادی های ABO ) 

 

 

        آنتیA  و آنتی B   به ترتیب در افراد گروه B وگروه A , وجود دارند عمدتاً از کلاس IgM

 

می باشد اگر چه آنتی بادیهایی از نوع IgG وIgA نیز حضور دارند .

 

        آنتی بادی هایABOاز نوعIgG یا IgM ، قدرت زیادی در فعال کردن کمپلمان دارند . 

 

 در نتیجه موجب لیز داخل عروقی گلبولها شده وانعقاد منتشر داخل عروقی (DIC ) واختلال

 

حاد کلیوی در فرد گیرنده ایجاد می کند .

 

آنتی A و آنتی B در گرو خونی O  

 

        آنتی بادی درسرم افراد گروهO  ، مخلوط ساده ای از آنتی A و آنتی B  نمی باشد .

 

که به آنتی بادی AB  معروف است به طور کاملاً متفاوتی عمل می کند .

 

        ظاهراً آنتی   ABحاوی یک آنتی بادی دیگر برعلیه یک عامل مشترک بر روی

 

 آنتی ژن های A وB می باشد .

 

        یک آنتی بادی با واکنش متقاطع   ، توانایی شناخت  ساختار مولکولی ویژه ای

 

(شاخص آنتی ژنیک ) را که بین چندین مولکول مشترک است ، دارا می باشد . 

 

آنتی بادی AB

 

         ساختار مشترک آنتی ژنهایA  وBرا تشخیص می دهد .

 

        می تواند گلبول های قرمز فنوتیپ های  AوB و AB را آگلوتینه نماید .

 

       همچنین توانایی آگلوتیناسیون گلبولهای قرمز زیر گروههای کمیاب A وبه ویژه Ax را

 

دارا می باشد .

 

آنتی بادی A1

 

        آنتیA1  ویژه آنتی ژنهای A1  بوده واکنش مطلوب این آنتی بادی در دمای اتاق وپایین تر

 

 می باشد . آنتی A1 در انتقال خون فاقد ارزش بالینی است ، در حقیقت نگرانی از بابت این

 

آنتی بادی هنگامی است که در فاز چرخش سریع گروه بندی ABO وآزمون کراس مچ ، ایجاد

 

مشکل نماید .

 

        فنوتیپA2 دارای همان آنتی ژنهایA موجود در فنوتیپ  A1می باشد  ( ولی به میزان

 

کمتری از نظر کمی ) . بنابراین ، افراد فنوتیپ A1 به هنگام برخورد با گلبولهای قرمز A2 فاقد

 

پاسخ ایمونولوژیک می باشند . در حقیقت ، آنتی A2 وجود خارجی ندارد.

 

        Dolichous biflorus lectin :یک لکتین گیاهی با ویژگی علیه آنتی ژن A1 می باشد

.

          اولکس اروپیوس ( Ulex Europaeus  ) : یک لکتین گیاهی

 

 با ویژگی علیه آنتی ژن H می باشد .

 

زیر گروه های دیگر گروه خونA

 

        عرضه آنها  از توارث آلل های نادر در لوکوس ABO ناشی می شود وشامل

 

 Afinn ,Abentu ,Ael ,Aend ,Am ,Ax ,A3 ,Aint می باشد .

 

        بجز A3 ,Aint   بقیه گلبولهای قرمز زیر گروه A وقتی با آنتی A آزمایش می شوند

 

واکنش ضعیف یا عدم واکنش از خود نشان می دهند .

 

          میزان آنتی ژنH  در این زیر گروه ها تقریباً برابر با

 

آنتی ژن H  گلبول های قرمز O می باشد .

 

        در بعضی از این زیر گروه ها ، حضور آنتی ژن A را فقط با انجام عمل جذب

 

 والوشن ( Elution ) می توان اثبات کرد .

 

        اگر از آنتی بادی منوکلونال استفاده شود ممکن است زیر گروه هایA  

 

واز جمله فنوتیپ Ax را ضعیف نشان دهد .

 

        بسیاری از معرف های منوکلونال به صورت مخلوط تهیه می شوند تا زیر گروه های A را

 

فوراً مشخص کنند .

 

        اگر چه معرف های منوکلونال ، بعضی از زیر گروه ها را آشکار می کنند ، اما بعضی دیگر از

 

زیر گروه ها دارای واکنش ضعیف یا بدون واکنش با معرف های منوکلونال هستند .

 

        اگر زیر گروه های مورد تحقیق ، ترشحی هم باشند ، آنتی ژن H محلول یا هردو

 

آنتی ژن  A و H محلول در بزاق حضور دارند .

 

        برای تسهیل در مشخص کردن زیر گروه ها می توان هم از مطالعات خانوادگی و هم مطالعات

 

 بزاقی ( حضور آنتی ژن ها در بزاق )  استفاده کرد وهمچنین از تجزیه تحلیل

 

آنزیم های ترانسفرازی نیز برای تسهیل و طبقه بندی زیر گروه ها می توان استفاده کرد .

 

زیر گروه های گروه خون B

 

        عرضه آنها از توارث آلل های نادر در لوکوسABO  ناشی می شود .

 

         شامل Bel ,Bx , Bm , B3  گلبول های قرمز وقتی با آنتی B آزمایش می شوند واکنش

 

ضعیف یا عدم واکنش از خود نشان می دهند .

 

          میزان آنتی ژن H در این زیر گروه ها تقریباً برابر با آنتی ژن H  گلبول های قرمز O می

 

باشد .

 

        در سرم زیر گروه هایB   ممکن است آنتی  B    ( گروه Bel ,Bx ) وجود داشته باشد

 

 اگر زیر گروه های مورد تحقیق ، ترشحی هم باشند ، آنتی ژن H محلول یا هردو

 

 آنتی ژن  B و H محلول در بزاق حضور دارند  .

 

        جذب والوشن ( Elution ) با آنتی B برای اثبات حضور آنتی ژن B ضروری است .

 

        از تجزیه تحلیل آنزیم های ترانسفرازی نیز برای تسهیل و طبقه بندی زیر گروه ها

 

 می توان استفاده کرد .

 

زیر گروه های گروه خون AB

 

        عرضه آنها از توارث آلل های لوکوسABO  ناشی می شود وشاملA1B  و A2B می باشد .

 

 

        واکنش آنها با آنتی  H

 

    A1Bواکنش منفی ولی A2B واکنش ضعیف تا یک مثبت قابل مشاهده است .

 

        زیر گروه های A  وB  ممکن است از نظر بالینی مهم باشند ، اگر یک زیر گروه آنطوری که

 

هست تشخیص داده نشود ، اشتباه در نمونه اغلب به صورت گروه  O ، ظاهر می شود که ممکن

 

است برای گیرنده اثرات بالینی کم ویا با اهمیتی داشته باشد .

 

        مثال اگر زیر گروه A، برچسب  Oخورده باشد ، سپس انتقال خون به یک فرد گیرنده

 

صورت گیرد . آنتی A و B فرد گیرنده ممکن است سبب تخریب سریع گلبولهای انتقالی شود .

 

 

( استفاده از مطلب این سایت فقط با ذکر منبع مجاز است )